Nous avons été alertés d'une maladie terrible survenue à dix chiots en Amérique du Nord. Le nom de cette maladie chez les éleveurs est Bandera. Scientifiquement elle est appelée ataxie néonatale. Le Docteur O'Brien de l'université du Missouri, s'est penché sur cette maladie et nous fait l'honneur de son article.

Si nous avons choisi de publier cela ce mois-ci, ce n'est pas pour inquiéter nos lecteurs, mais surtout pour aider les vétérinaires qui oeuvrent pour trouver des explications et des solutions. Vous pouvez si vous avez des informations (elles resteront confidentielles) les transmettre directement aux docteurs dont les adresses figurent au-bas de l'article.

Nous vous invitons à visiter également le site (l'article ci-dessous en est la traduction) à l'adresse http://www.cvm.missouri.edu/ataxia/. Cliquez sur Coton de Tuléar. En cliquant sur l'image vous pourrez voir une vidéo d'un chiot atteint, attention âmes sensibles s'abstenir !


L'ataxie néonatale chez le Coton de Tuléar


    En 1996, nous avons examiné une jeune chiot Coton de Tuléar incapable de marcher à cause d'un problème neurologique. À l'époque, nous n'étions pas sûrs quant à la cause puisque seulement un chiot était affecté et aucune modification définitive n'avait été trouvé l'autopsie
Plus tard, des Cotons avec des symptômes identiques ont été vus par au moins cinq vétérinaires neurologues dans le pays. L'évidence a montré que c'était un problème héréditaire dans la race et des mesures peuvent être nécessaires pour empêcher ce problème de se développer chez ces merveilleux chiens. Dans cet article nous décrirons les signes cliniques de cette atteinte, prouverons que cela provient que cela a un caractère autosomal récessif et parlerons des mesures pouvant être prises pour traiter ce problème dans la race.

Les signes de l'ataxie néonatale.
    L'ataxie se rapporte à un manque de coordination normale des mouvements. Néonatal se rapporte à la période venant immédiatement après la naissance. Ainsi le terme ataxie néonatale signifie le manque de coordination qui devient évident tout de suite après la naissance. Dans le cercle des éleveurs, cette atteinte est appelée le syndrome de Bandera du nom du second chiot identifié avec cette maladie.
    Tout les chiots atteints montre les mêmes signes cliniques. Ils se nourrissent correctement et se développent normalement, mais ils ont des difficultés dès qu'ils deviennent suffisament actifs, c'est là que l'on peut clairment identifier les problèmes moteurs. Les chiens atteints sont incapables de rester debout et de marcher et peuvent être génériquement assimilés à des "bébés nageurs". Ils bougent leurs quatre jambes, quelquefois avec force, mais sont incapables de rester debout ou marcher.


Les chiots atteints sont incapables
de marcher et tombent d'un côté à l'autre
alors qu'ils essayent de se déplacer.

Alors qu'ils essayent de bouger, ils se propulseront fréquemment vers l'avant, mais inévitablement tombent d'un côté ou de l'autre continuant à bouger leurs pattes afin d'essayer de se relever encore. Un autre signe commun est le tremblement ou un balancement de la tête. Ce tremblement de la tête est plus marqué lorsque le chiot essaye envers et contre tout de tenir sa tête comme lorsqu'il essaye de manger ou renifler un objet ; ceci est appelé un "tremblement d'intention". il peut y avoir aussi un tremblement des yeux ou ceux-ci peuvnt tressauter.
    Il ne paraît pas y avoir aucune réelle progression ou amélioration dans cette atteinte.Certains chiots ont semblé s'adapter dans une certaines mesure à leur incapacité et semblent aller mieux, mais ils n'ont jamais réussi à marcher. En dehors des difficultés motrices, les chiots atteints semblent se développer normalement. Ils sont attentifs à l'entourage et apprennent rapidement. Leur appétit est bon et grandissent bien tant qu'ils peuvent se nourrir.
    Plusieurs chiots qui ont été euthanasiés ont pu être autopsiés. Jusqu'ici aucun changement clair dans la zone du cerveau responsable de la coordination n'a pu être trouvé. Cela signifie que le problème se situe plutôt à un niveau biochimique plutôt que structurel.. Les tests étendus pour détecter des anomalies biochimiques qui aurait pu affecter le cerveau n'ont jusqu'à présent emmené aucun indice. Actuellement les chercheurs spécialisés dans l'anatomie de ces centres de coordination et des types d'anomalies biochimiques qui pourraient les affecter continue à chercher des indices quant au déficit chez ces chiens.

Quelle autres maladie peuvent sembler similaires ?
    Comme mentionné ci-dessus, les chiots affectés ressembleraient à la classe générique des "bébés nageurs". La plupart des "bébés nageurs" typiques souffrent d'une combinaison de surnutrition et de faiblesse dans le déplacement lorqu'ils se développent. Les chiots obèses n'ont simplement pas la force de garder leurs pattes sous eux sur une surface lisse come le linoleum et le fait de rester toute la journée sur leur estomac emmène la malformation. Beaucoup de ces "bébés nageurs classiques" évoluent avec un régime et une amélioration de la marche sur les surfaces sur lesquelles ils doivent se déplacer.
    L'ataxie cerébrale héréditaire (abiotrophies) cause les mêmes signes cliniques (cependant habituellement pas aussi sévères). Ces maladies sont caractérisées par une période de développement normal suivi par une perte progressive de coodination. Les Cotons affectés par l'ataxie néonatale le sont dès la naissane. En outre, des cellules spécifiques dans le cervelet (le centre principal de coordination du cerveau) sont perdues dans les ataxies cérébelleuses tandis qu'aucune perte de cellules n'a été identifiée chez les Cotons.

En outre, des cellules spécifiques dans le cervelet (le centre principal de coordination du cerveau) sont perdues dans les ataxies cérébelleuses tandis qu'aucune perte de cellules n'a été identifiée dans le Cotons.
    La plupart des autres maladies congénitales affectant le cerveau tel que l'hydrocephalie (eau dans le cerveau), "liver shunts", ou des infections affectent plus que la coordination et les chiens atteints sont atones, lents à apprendre, ou montrent d'autres signes comme les crises.

Quelle preuve y-a-t-il que cela soit une maladie héréditaire ?
    Lorsqu'on présente un seul chien atteint par une maladie neurologique à un vétérianire, celui-ci se doit de considérer toute la myriade de processus qui peuvent causer des dommages au cerveau et les différents signes constatés. Quand aucune cause claire n'est trouvée, nous considérons les possibilités héréditaires, mais ce n'est pas avant que soient identifiés plusieurs chiens que nous pouvons commencer à dire si la cause est héréditaire ou non.


l'ataxie néonatale adopte un mode
de transmission autosomal récessif.
Les deux, mâles (carrés) et femelles
(cercles) sont atteints (symboles ombrés). Les parents sont normaux mais porteurs du gène défectueux.

    Une maladie héréditaire peut avoir un facteur dominant autosomal , un facteur recessif autosomal ou liée au sexe. Dans le cas de ces dernières, seulement un sexe (habituellement les mâles) est habituellement affecté. Dans les maladies avec un facteur autosomal dominant, un parent est atteint et une moyenne de 50% des produits sont atteints. La plupart des maladies chez les chiens sont due à un facteur autosomal recessif. Dans ce type de maladie, les deux parents sont porteurs de la maladie. Ils ne montrent habituellement aucun signe de la maladie , mais un pourcentage de 25% des produits sont atteints si deux porteurs sont mariés.
    Quelle preuve que l'ataxie néonatale doit héréditaire chez le Coton de Tuléar ? Tout d'abord, les tests effectués n'ont pas permis d'identifier une autre cause pour la maladie. Cela incluant la recherche pour "liver shunts", les expositions possibles aux toxines, aux maladies infectieuses et aux problèmes nutritionnels. La plupart des maladies environnementales ou infectieuses n'affectent pas seulement un petit pourcentage de la portée. Tous les chiots sont dans le même environnement et exposés aux mêmes agent chimiques ou infectieux, ils ont donc les mêmes chances d'avoir des problèmes.
    Dix chiots atteints issus de sept mariages différents ont été rapportés jusqu'ici. Il y avait un total de 34 chiots dans ces portées. Le ratio est très proche des 25% attendus lorsqu'on a à faire avec un caractère autosomal recessif. Tous les parents étaient également normaux comme on pouvait s'y attendre avec un facteur récessif, et des mâles et des femelles étaient atteints à parité. Ainsi tout suggère que nous ayons à faire à une maladie autosomale récessive.

    L'autre question est quelle extension a ce problème dans la race. Il y a des formules de calcul les fréquences génétiques dans les populations, mais plus de données que celles actuellement disponibles seraient nécessaires pour faire ces calculs.Nous pouvons estimer la prédominance en regardant à combien de générations nous devons remonter pour trouver un ancêtre commun dans tous les chiens affectés. Si tous les chiens atteints ont un ancêtre commun des deux côtés du pedigree, dans peu de générations en arrière, alors la mutation qui cause la maladie aura été initiée avec cet individu et ne sera pas trop distribuée. Malheureusement en remontant dans les pedigrees sur de multiples générations nous ne pouvons pas trouver un unique ancêtre commun à tous les chiens atteints. Ceci suggère que la mutation doit être plus répandue dans la race que nous ne le pensions au départ. Ceci n'est pas inhabituel avec les caractères recessifs où la maladie peu rester en sommeil pendant des générations avant de se déclarer lorsque la combinaison adéquate des parents est réalisée.

Devons nous écarter les porteurs de la population des reproducteurs ?
    Lorsqu'on a à faire à une race répandue, comme le Labrador ou le Berger Allemand, il y a un large réservoir génétique pour que l'on puisse écarter les porteurs de la reproduction sans diminuer la diversité génétique de la race. Lorsqu'on a à faire avec une race relativement peu répandue comme le Coton de Tulear, cela ne peut être la meilleure stratégie pour la race. Si le gêne est répandu dans la race, beaucoup de chiens devraient être écartés de la reproduction. Ceci peut créer un étranglement sérieux de la race et faire décroître la diversité génétique recherchée..Cela peut emmener l'acroissement d'autres problèmes génétiques non reliés car il y a très peu de lignées sur lesquelles s'appuyer lorsqu'on désire faire des mariages. Ce serait simplement savoir ce que l'on perd sans savoir ce que l'on gagne. Une stratégie alternative serait de continuer à utiliser les porteurs en s'assurant que deux porteurs ne soient jamais mariés en connaissance de cause ensemble. Cette solution permet aux caractéristiques désirables du porteur (incluant la diversité génétique nécessaire au futur de la race) d'être maintenues, tout en évitant de produire des chiots atteints (marier deux porteurs est nécessaire pour produire un chiot affecté). A chaque fois qu'un porteur est utilisé pour reproduire, 50% des produits seront aussi porteurs. Sans un test ADN pour pour cette atteinte, il n'y a aucune solution pour savoir qui est porteur sans essayer un mariage. Ainsi un petit pourcentage de chiots atteints est le prix à payer pour continuer à utiliser les porteurs dans les programmes d'élevage.L'avantage est que les caractéristiques désirables du porteur ne sont pas jetées "avec l'eau du bain". Cette approche recquiert honnêteté et courage de la part des clubs de race pour reconnaître qui a produit des chiots atteints, et ne pas écarter ces chiens qui ont (s'ils en ont) des caractères intéressants pour la race.Un des "avantages" de l'ataxie néonatale sur d'autres maladies génétiques comme l'abiotrophie ou la dysplasie de la hanche, est que les chiens atteints peuvent être clairement identifiés avant d'être vendus à un nouveau propriétaire.

Qu'est ce qu'il peut être fait d'autre ?
    La réponse évidente au problème dans son ensemble est de développer un test ADN pour la mutation responsable de la maladie. Les avancées dans le projet du génome canin ont rendu cela plus réalisable qu'il ya quelques années en arrière, mais il y a toujours très peu de ces tests aisément disponibles. Dans beaucoup de maladies canines lorsque des tests génétiques sont disponibles, nous avons un indice clair qui nous donne les correspondances entre les maldies humaines et canines. Nous pouvons alors utiliser la connaissance acquise par le génome humain pour rechercher quel gène similaire est responsable de la maladie canine. Un bon exemple de cela est la dystrophie musculaire où les chiens atteints ont bénéficié de greffes musculaires de la même façon que les enfants atteints. Il avait alors été découvert que le même gène était responsable ches le Golden Retriever et les humains. Cela (et le fait qu'il y ait un large réservoir génétique chez le Golden Retriever) a facilité les choses pour traiter ce problème. Nous sommes encore loin d'être capable de prendre une maladie comme l'ataxie néonatale où nous avons peu de pistes sur le gène responsable, et de trouver un marqueur pour nous aider à isoler le gène responsable pour la race.Ce jour arrive, mais pour l'instant ce qui est nécessaire est davantage la recherche sur les chiens atteints afin de collecter des indices par rapport à la cause et recueillir les informations sur les pedigrees ainsi que des échantillons d'ADN qui nous permettront de traquer le gène lorsque ces outils seront disponibles.


Comment pouvez-vous aider ?
    Si vous avez une portée avec un chiot que vous pensez atteint, s'il vous plaît contactez un de nous. Nous pouvons vous aider à déterminer si oui ou non votre chiot a ce problème. Nous vous demanderons également des informations sur le pedigree et des échantillons d'ADN pour une utilisation future afin de trouver le gène responsable. Toute information qui nous sera communiquée restera strictement confidentielle.

Pour plus d'information visiter http://www.cvm.missouri.edu

Dr. Dennis O’Brien
Department of Veterinary Medicine &
Surgery
College of Veterinary Medicine
University of Missouri
379 E. Campus Dr.
Columbia MO 65211
OBrienD@missouri.edu
(573)882-7821
or Liz Hansen
Animal Molecular Genetics Laboratory
(573)884-3712
HansenL@missouri.edu
  Dr. Joan Coates
Department of Small Animal Medicine &
Surgery
College of Veterinary Medicine
Texas A&M University
College Station TX 77843
(979) 845-2351
jcoates@cvm.tamu.edu
     




 

 


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